Кардіоміопатії.

Діагностика, лікування.

 

 

 

                                                       

 

 

 

 

 

 

 

 

  

       Кардіоміопатії -  група некоронарогенних уражень міокарда, найбільш важка з усіх як у плані діагностики і клінічних проявів, так і в плані лікування.

     За пропозицією W.Brigden / 1957 / та J.Goodwin / 1961 /, під терміном "кардіоміопатії" слід розглядати первинні самостійні форми ураження серця неясною або спірної етіології з прогресуючим несприятливим перебігом, які не можуть бути віднесені до міокардиту і міокардіодистрофії і не є наслідком артеріальної гіпертензії, вроджених захворювань, уражень клапанів, вінцевих артерій, перикарда.

    Згідно з прийнятим ВООЗ / 1983 / визначенням, кардіоміопатії - це незапальні некоронарогенні захворювання міокарда невідомої або неясної етіології, які поділяються на 3 форми: дилатаційну, гіпертрофічну і рестриктивную / остання в Європі практично не зустрічається /. Кожна з цих форм є самостійним захворюванням.

   Частота дилатаційних кардіоміопатій в Західній півкулі - 7-10 випадків на 100 000 населення в рік. У слаборозвинених країнах цей рівень значно вищий і в деяких з них досягає 30% і більше всіх смертей в результаті захворювань серця.

 

Визначення. Кардіоміопатія (КМП) - це захворювання міокарду невідомого походження, що характеризуються кардіомегалією, прогресуючою серцевою недостатністю, не зумовлені ураженням коронарних артерій, клапанів серця, змінами системної і легеневої  гемодинаміки (ВООЗ, 1971р.).

Етіологія захворювань невідома. Має значення спадковий фактор, інфекція (особливо вірусна), метаболічні розлади, токсини.

Етіологія і патогенез кардіоміопатій до теперішнього часу остаточно не ясні, проте більшість дослідників провідну роль в їх виникненні надають генетичним факторам. Описана так звана "сімейна кардіоміопатія" / J.Evans, 1949 /, що успадковується за аутосомно-домінантним типом у трьох поколіннях. У 75% хворих гіпертрофічною кардіоміопатією вдвічі частіше, ніж у загальній популяції, виявляється генетичний маркер - антиген DR4 системи HLA, а спадковий характер простежується більш, ніж у 50% хворих. В окремих випадках встановлено зв'язок гіпертрофічної кардіоміопатії з сімейною атаксією Фридрейха і нейрофіброматоз.

 

Передбачається, що найбільш значущими факторами, що призводять до виникнення дилатаційною кардіоміопатії, є вірусна інфекція, вагітність і післяпологовий період, спадкова схильність / приблизно у 10% хворих /. В якості одного з етіологічних факторів дилатаційною кардіоміопатії також розглядається алкоголь. Вважається, що алкогольна міокардіодистрофія схильна в трансформацію в дилатаційну кардиомиопатию.

 

 

Класифікація (Рекомендації робочої групи Українського Товариства Кардіологів, 1999 р.).

І.Нозологічна форма:

-         Дилатаційна кардіоміопатія - І42.0;

-         Гіпертрофічна кардіоміопатія (обструктивна) -І42.1:

-         Рестриктивна кардіоміопатія - І42.3-5;

-         Аритмогенна кардіопатія правого шлуночка -І42.8;

-         Особливі кардіопатії - І43 (системні хвороби, м'язові дистрофії, нейром'язові порушення);

-         Алкогольна кардіоміопатія - І42.6;

-         Метаболічна кардіоміопатія - І43.1, І43.2, І43.8;

-         Кардіоміопатія, обумовлена ліками й іншими зов­нішніми факторами - І42.7;

-         Кардіоміопатія при інфекційних та паразитарних хворобах, в т.ч. дифтерії - І43.0;

ІІ. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія тощо;

III. Серцева недостатність (СН 0-ІІІ cт.).

 

 Приклади формулювання діагнозу:

 

Дилатаційна кардіоміопатія: шлуночкова екстра­систолія, рецидивуюча тромбоемболія легене­вих судин, СН II Б стадії, систолічний варіант, IV функціональний клас.

Гіпертрофічна кардіоміопатія, обструктивна фор­ма, СН II А ст., діастолічний варіант, III функціо­нальний клас.

Дифузний токсичний зоб II ст., метаболічна кардіоміопатія, шлуночкова екстрасистолія, непароксизмальна тахікардія, СН II А ст., III функц­іональний клас.

Менопаузальний (клімактеричний) період, мета­болічна кардіоміопатія, суправентрикулярна екстрасистолія, кардіалгія, СН 0 ст., І функціо­нальний клас.

 

 

 

 

Гіпертрофічні кардіоміопатії.

Етіологія. ГКМП відносяться до захворювань при яких велике значення надається аутосомно-домінантному або рецисивному типам спадковості. У їх основі лежать генетично зумовлені метаболічні порушення функції мембран міоцитів.

   Існує і “Катехоламінова” теорія ГКМП, яка стверджує, що асиметрія і непропорційне потовщення міжшлуночкової перетинки не зникають по мірі розвитку плода, як наслідок порушення адренергічних впливів і міокардіальної рецепції.

Класифікація. ГКМП поділяють на обструктивні і необструктивні.

При обструктивній ГКМП спостерігається потовщення верхньої, середньої, верхівкової ділянок міжшлуночкової перетинки або ж на всьому її протязі. Частіше ГКМП зустрічається у чоловіків ніж у жінок (4 : 1). Розпізнається дана недуга у віці 20-40 р., хоча описані спостереження у дітей 3-ох річного віку.

 
 

 

 

 

 

 

 

Рис.1. Схематичні форми кардіоміопатій (за Ганджа І. та інш.): а — нормальне серце; б—локалізація кардіоміопатії переважно в підклапанних відділах МШП (проксимальна форма ГКМП); в — локалізація гіпертро­фії переважно в дистальних відділах МШП з переходом на верхівку серця (дистальна форма ГКМП); г — гіпертрофія МШП та задньої стінки (концентрична форма ГКМП); д — гіпертрофія дистальних відділів МШП з переходом на правий шлуночок (ізольована гіпертрофія правого шлуночка).

Клінічна картина.  Тривалий час захворювання може перебігати безсимптомно. Основними скаргами хворих на асиметричну ГКМП є задишка, особливо при фізичному навантаженні, головокружіння, запаморочення, втрата свідомості, болі в ділянці серця, тахікардія в спокої.

Перебіг захворювання часто ускладнюється різними порушеннями ритму і провідності серця (екстрасистолія, пароксизмальні тахікардії, мерехтіння передсердь, блокади ніжок пучка Гіса ). На пізніх стадіях захворювання розвивається серцева недостатність, однако багато хворих помирають раніше від фібриляції шлуночків.

Для більш широкого розуміння клініки як обструктивної, так і необструктивної ГКМП   Н.Р.Палеєв і спів., 1990р., виділяють  дев’ять клінічних варіантів даної недуги.

1. Малосимптомний варіант для якого характерні: - систолічний шум по лівому краю грудини і гіпертрофія лівого шлуночка, яка визначається клінічними, ЕКГ, рентгенологічними і ЕхоКГ  методами дослідження.

2. Вегетодистонічний варіант, що включає в себе наступні симптоми:

- болеві симптоми, які носять нестенокардитичний характер;

- головокружіння і запаморочення, особливо при фізичному навантаженні та різкій переміні положення тіла;

- лабільність АТ ( 90 /60 мм. рт. ст. – 160 / 100 мм.рт.ст. );

- систолічний шум по лівому краю грудини;

- ЕхоКГ – потовщення міжшлуночкової перетинки;

- зменшення порожнини лівого шлуночка серця.

3. Інфарктоподібний варіант :

- болевий синдром стенокардитичного характеру;

- на ЕКГ зубець Q у  I,aVL, V3 – V6  відведеннях  при відсутності тривалого ангінозного нападу.

        4. Кардіалгічний варіант, при якому провідним є болевий синдром, який супроводжується зниженням АТ , блідістю шкірних покривів, холодним потом і знімається тільки  аналгетиками. При цьому можуть бути порушення ритму.  На ЕКГ – інверсія зубця   Т у  V3 – V6.

      5. Аритмічний варіант  для якого характерно виникнення різних аритмій: фібриляція шлуночків, тріпотіння і мерехтіння передсердь, симптоми передчасного збудження шлуночків.

    6. Декомпенсований варіант, який характеризується гострою лівошлуночковою недостатністю,застійною серцевою недостатністю по малому колу кровоплину.

    7.  Псевдоклапанний варіант, характерними ознаками якого є:

- систолічний шум над всіма точками,який прослуховується з дитинства;

- біль в ділянці серця;

- задишка при фізичному навантаженні;

 - перебої в ритмі серця (аритмії).

   8.  Змішаний варіант.

   9. Блискавичний варіант – раптова смерть, яка наступає під час або безпосередньо після фізичного навантаження внаслідок фібриляції шлуночків.

Діагностика ГКМП базується на основі скарг хворого на запаморочення, вказівки на приступи непритомності, перебоїв у роботі серця.  Характерними ознаками для ГКМП є гіпертрофія лівого шлуночка та наявність систолічного шуму по лівому краю грудини, який не проводиться на судини шиї.

Обов'язкові дослідження

1. збір скарг та визначення сімейного анамнезу

2. клінічний огляд

3. вимірювання АТ

4. лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, холестерин, глюкоза крові, калій, натрій)

5. ЕКГ в 12 відведеннях

6. ЕхоКГ та доплер-дослідження

7. Добовий моніторинг ЕКГ

8. Рентгенографія ОГК

Додаткові дослідження

1. Катетеризація серця та/або коронаровентрикулографія

На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка ( електрична вісь серця відхилена вліво  R V5 – V6  більше   R  V4), можна виявити симптоми гіпертрофії міжшлуночкової перетинки: поява глибокого непошириного зубця  Q у   ІІ, ІІІ, aVF,  V5-6  відведеннях разом з високим зубцем  R, а деколи із зниженим зубцем Т  у правих грудних відведеннях. Характерною ознакою ЕКГ  ГКМП є поява глибоких зубців  Т у V4 – V6.

Рентгенографія органів грудної клітки виявляє гіпертрофію лівого шлуночка серця, за рахунок чого серце значно збільшується в поперечнику.

ЕхоКГ дає можливість встановити характер ГКМП – обструктивний (гіпертрофія і гіпокінезія міжшлуночкової перетинки), необструктивний – гіпертрофія всіх стінок лівого шлуночка; виявити зменшення кінцевого систолічного і діастолічного розмірів  шлуночків та збільшення лівого передсердя, встановити парадоксальний рух передсердної стулки мітрального клапану в період систоли до міжшлуночкової перетинки.  Характерною ЕхоКГ ознакою звуження шляхів відтоку є своєрідний рух півмісяцевих стулок аортального клапану, які майже повністю закриваються в систолу, або рухаються в медіальному спрямуванні.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Хворі підлягають амбулаторному обстеженню та лікуванню за місцем проживання. Обстеження може проводитись в районних поліклініках, а при необхідності додаткових обстежень - у міських кардіологічних диспансерах і діагностичних центрах. При наявності показань хворі підлягають направленню на хірургічне лікування у відповідні спеціалізовані установи. У разі неможливості хірургічного лікування при прогресуванні СН хворі направляються в кардіологічні стаціонари за місцем проживання.

Диференційний діагноз.

1.     Дефект міжшлуночкової перетинки.

2.     НЦД.

3.     ІХС.

4.     Стеноз гирла аорти.

5.     Дилятаційна КМП.

6.     Кардіосклероз.

7.     Міокардит.

8.     Перикардит.

9.      

Лікування ГКМП включає в себе:

- попередження раптової смерті (кордарон);

- покращення гемодинаміки (бета-блокатори, верапаміл);

- хірургічне лікування (резекція перетинки з протезуванням мітрального клапану);

- антикоагулянтну і антиагрегантну терапію.

Прогноз - несприятливий, найбільш часто хворі вмирають раптово, на тлі важкого фізичного навантаження, у тому числі при безсимптомному перебігу захворювання. ХСН розвивається менш часто. Встановлені фактори ризику раптової смерті при ГКМП: маніфестація захворювання в молодому віці (до 16 років), наявність в сімейному анамнезі епізодів раптової смерті, часті синкопальні стани, нетривалі епізоди шлуночкової тахікардії, виявлені при 24-годинному моніторуванні ЕКГ, патологічна зміна рівня АТ при фізичному навантаженні. Ступінь гіпертрофії ЛШ або наявність обструкції вихідного тракту ЛШ прогностичного значення не мають.

Дилатаційна кардіоміопатія.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - захворювання невиясненої етіології, яке не повязане з іншими захворюваннями і характеризується дилатацією та вторинною гіпертрофією шлуночків, більше лівого, із зниженням їх пропульсивної здатності.

Етіологія. ДКМП є кінцевим результатом різних паталогічних процесів, в тому числі і дифузних міокардитів різної етіології.

При ДКМП меншу роль, ніж при ГКМП, має спадковий анамнез. В той же час як інфекційним захворюванням особливо вірусним,належить суттєве значення в етіології ДКМП. ДКМП може розвинутися підчас вагітності і у післяпологовому періоді; під впливом алкоголю та кобальту; внаслідок зниження вмісту селену в грунтах; при первинному порушенні мікроциркуляції що призводить до погіршення кровопостачання   міокарду та розвитку дистрофічних і некробіотичних змін кардіоміоцитів.

Класифікація. В залежності від гостроти прогресування паталогічного процесу виділяють гостро і повільно  перебігаючі форми  ДКМП. Середній вік хворих при обидвох формах – 30 – 44 роки.

Клінічна картина багатогранна і включає в себе як безсимптомну форму недуги, так і важку картину серцевої недостатності.

Нерідко хвороба розпочинається із задишки, приступів серцевої астми, особливо вночі.  Потім появляються  набряки ніг, болі в правому підребірї, збільшення розмірів печінки, асцит. Тобто розвивається серцева недостатність як за лівошлуночковим так  і за правошлуночковим типами.

При обстеженні хворих виявляються збільшені межі серця в усі боки. Аускультатавно – послаблений І тон над верхівкою серця, ІІ тон над легеневою артерією акцентований, можуть прослуховуватися паталогічні ІІІ і ІV тони. АТ знижений. Тони серця аритмічні ( мерехтіння і тріпотіння передсердь, порушення збудливості і провідності). В проекціях двох і трьохстулкового клапанів прослуховується систолічний шум, як ознака їх відносної недостатності, а також може вислуховуватися і діастолічний шум, як  наслідок вираженої дилатації шлуночків серця та відносного звуження міжпередсердно – шлуночкових отворів.

Можливі тромбоемболічні ускладнення як в малому так і у великому колах кровообігу.

ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА ОБОВ'ЯЗКОВІ ДОСЛІДЖЕННЯ ПРИ ПЕРВИННІЙ ДІАГНОСТИЦІ

1  Збір скарг та анамнезу

2 Клінічний огляд

3 Вимірювання АТ на обох руках

4 Лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, визначення в крові глюкози, АЛТ, АСТ, КФК, загальний та МВ-фракція, білірубіну, креатиніну, загального холестерину, три гліцеридів, калію, натрію, загального білку та білкові фракції, СРП, ревмопроби)

5  ЕКГ у 12 відведеннях

6  ЕхоКГ

7 Рентгенограма ОГК

ДОДАТКОВІ ДОСЛІДЖЕННЯ

1  Коронаровентрикулографія

2  Ендоміокардіальна біопсія

3  Радіонуклідна вентрикулографія та сцинтиграфія міокарда

4  Добовий моніторинг ЕКГ

5  Тест з дозованим фізичним навантаженням (ВЕМ або тредміл)

6  Коагулограма

7  ПТІ або МНВ

8  Натрійурєтичний пептид сироватки крові

9 Лабораторні методи визначення функції щитовидної залози, наднирників (при підозрі на ендокринну кардіоміопатію), рівня сечової кислоти

Дані ЕКГ неспецифічні: низький вольтаж QRS, зниження або інверсія зубця Т. Може реєструватися патологічний зубець Q, який разом з болем в ділянці серця імітує ІМ. Інколи виявляються ознаки гіпертрофії обох шлуночків серця, блокади ніжок пучка Гіса, атріовентрикулярні блокади, шлуночкові екстрасистоли, тріпотіння передсердь. При рентгенологічному дослідженні  кардіомегалія виявляеться майже у 100 % випадків.

ЕхоКГ виявляє різку дилятацію шлуночків, зниження скоротливої здатності міокарду (ФВ – 40 %), збільшення кінцевих систолічного і діастолічного розмірів, значне зниження ударного об’єму і систолічного індексу.

Дані лабораторних досліджень не мають характерних ознак.

Диференційний діагноз. У випадках розгорнутої стадії ДКМП переважають ознаки серцевої недостатності, як і при ІХС , дифузних міокардитах, декомпенсованих вадах серця,  випітному перикардиті та інших захворюваннях міокарду.

Умови в яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з ДКМП підлягають амбулаторному обстеженню та лікуванню за місцем проживання з залученням кардіолога. Обстеження може проводитись в районних поліклініках, а при необхідності додаткових обстежень за допомогою міських кардіологічних диспансерів та діагностичних центрів. При прогресуванні серцевої недостатності показано лікування в кардіологічних стаціонарах за місцем проживання.

Лікування ДКМП здійснюється по наступній програмі:

1. Лікувальний режим  -  ліжковий. Перехід до активного режиму можливий тільки після зменшення дилатації міокарду і недостатності кровоплину.

2. Лікування серцевої недостатності:

-         діуретики;

-         інгібітори АПФ;

-         бета-блокатори;

-         дігоксин.

3. Антиаритмічна терапія.  Препаратом вибору є  кордарон.

4. Антикоагулянтна і антиагрегантна терапія застосовується  для профілактики  тромбоемболічних ускладнень.

5.  Метаболічна терапія – анаболічні стероїдні засоби, кокарбоксилаза, фосфаден, цитохром С, мілдронат.

6. Хірургічне лікування – пересадка серця.

Оскільки прогноз при ДКМП несприятливий і будь-яка терапія не запобігає летального результату, ці хворі становлять найбільшу групу реципієнтів для трансплантації серця, яка дозволяє збільшити тривалість життя. На сприятливий результат оперативного втручання можна розраховувати у хворих без супутніх системних захворювань, порушень психіки, високого незворотного опору легеневих судин, у пацієнтів у віці молодше 60 років.

Рестриктивні кардіоміопатії.

Рестриктивні КМП (РКМП) є найрідшою формою КМП. До неї відносяться  фіброеластоз або  ендоміокардіальний фіброз, а також фібробластичний ендоміокардит Лефлера І. Суть паталогічного процесу в різкому потовщенні  ендокарду, заміні еластичної тканини ендокарду сполучною тканиною.

Клінічна картина. Хворі скаржаться на біль в ділянці серця кардіалгічного характеру, задишку при звичному фізичному навантаженні, серцебиття.

При обєктивному дослідженні виявляється стійка тахікардія, помірна гіпертрофія лівого шлуночка, послаблення тонів серця, патологічний ІІІ і ІV тони серця, типові аускультативні ознаки недостатності мітрального (послаблення першого тону над верхівкою, акцент ІІ тону над легеневою артерією, систолічний шум над верхівкою серця) і трьохстулкового клапанів.

Рентгенологічні і ЕКГ дані неспецифічні. ЕхоКГ виявляє зменшення порожнини шлуночків і головне- зменшення амплітуди коливань розмірів шлуночків у фазу систоли чи діастоли.Окрім цього виявляється потовщення ендокарду і задньої стінки лівого шлуночка, а у деяких хворих – зміна тонів серця.

Лікування.

1. Лікування глюкокортикоїдами і цитостатиками. Найчастіше застосовують преднізолон у дозі  30 мг/доб.Якщо стан хворого покращується дозу преднізолону зменшують до 10мг/доб. В разі відсутності ефекту від преднізолону застосовують  цитостатики – вінкристин, азатіоприн, циклофосфан.

2. Лікування серцевої недостатності. При лікуванні СН, яка ускладнює  РКМП, застосовують в основному діуретики і периферичні вазоділятатори, призначається ліжковий режим. Серцеві глікозиди застосовують в разі виникнення тахісистолічної форми миготливої аритмії.

3. Антиаритмічна терапія. Із антиаритмічних засобів застосовують кордарон у прийнятих дозах.

4. Антикоагулянтна і антиагрегантна тератії.

5. Хірургічне лікування проводиться на  стадії фіброзу (висічення щільної фіброзної тканини з одночасним протезуванням мітрального клапану).

6. Лейкоцитофорез застосовується в комплексній терапії РКМП при наявності високої (60 – 70%) еозинофілії і підвищенні в’язкості крові.

Прогноз несприятливий, захворювання з прогредієнтним перебігом, смертність становить 70% протягом перших 5 років. Збільшення товщини стінки ЛШ і зменшення амплітуди комплексу QRS є несприятливими прогностичними ознаками.

 

 

Коментує лікар                                                                   Ковальчук О.М.